소아 루프스 신염에 대한 기초 조사

The Basic Data Analysis of Lupus Nephritis in Children

목 적 : 루프스 신염은 전신성 홍반성 낭창(systemiclupuserythematosus,SLE)의 가장 심각한 합병증 가운데 하나이지만, 소아 연령에서 루프스 신염에 대한 국내 연구는 미약한 실정이다. 본 연구는 루프스 신염 환자를 대상으로 빈도, 임상상, 치료반응, 예후 등에 대한 기초 조사를 실시하여 향후 전국 규모의 다기관 연구를 위한 기반 자료로 사용하기 위함이다. 방 법 : 1986년부터 1997년 11년 동안 서울대학교 어린이병원 소아과에 입원한 SLE환아 53례 중 신생검상 루프스 신염이 확인된 46례를 대상으로 후향적 의무기록 고찰을 시행하였다. 결 과 : 1) 전체 남녀비는 1:2.5, 루프스 신염의 진단 당시 정중연령은 12.8세(2세-15세 8개월)이었다. 2) ARA 분류 기준 중 형광항핵항체($85.7\%$), 항ds-DNA항체($78.0\%$), 나비모양 홍반($60.8\%$) 등이 가장 빈번히 관찰되었으며, 기타 검사 소견중에서는 C3의 감소($88.9\%$)가 흔하였다. 3) 혈뇨($87.0\%$)는 가장 흔한 신장 증상이었고, 신생검상 41례에서 WHO class IV 병변이 확인되었다. 4) Prednisolone, azathioprine, 경구 또는 정맥 cyclophosphamide 등을 단독 또는 병합치료 결과 대부분 환자에서 질환 활성도가 정상 혹은 중증도 이하로 조절되었으며, 치료 종류에 따른 반응도의 차이는 관찰할 수 없었다. 5) 감염은 치료 경과중 가장 흔한 합병증이었으며, 특히 Varicella-Zoster virus와 candida 감염증이 흔하였다. 결 론 : SLE 환아중 루프스 신염의 빈도는 $87.0\%$이었고, 그중 $89.1\%$가 장기적 예후가 불량한 WHO class IV 로 확인되었다. 따라서 신염 초기의 적극적인 면역억제제 사용이 장기적 예후 향상에 도움을 주리라 사료되며, 이에 대한 장기간의 전향적-비교연구를 위하여 다기관 공동연구가 절실히 필요하다.

Purposes : Renal involvement is a potentially serious complication of systemic lupus erythematosus (SLE). There have been only few studies of lupus nephritis in pediatric age. In this study, the clinical manifestations, pathologic findings, response to treatment, and clinical course of lupus nephritis in children were analyzed. And the results will provide basic data for future nation-wide prospective multi-center study. Methods . The medical records of 46 children clinically and pathologically diagnosed to have lupus nephritis at Seoul National University Children's Hospital during 1986 to 1997 were analyzed retrospectively. Results : 1) The median age of diagnosis of lupus nephritis was 12.8 years ($2\;years\~\;15year$ 8months), and the sex ratio was 1:2.5. 2) FANA($85.7\%$), anti-ds-DNA antibody ($78.0\%$), and malar rash ($60.8\%$) were the most common findings among the classification criteria by ARA Decreased C3 was detected in $88.9\%$ of patients. 3) Hematuria ($87.0\%$) was the most common renal symptom, and WHO class IV lupus nephritis was identified in 41 cases by renal biopsy. 4) In most of patients, the disease activity was controlled relatively well with a single or combined therapy of prednisolone, azathioprine, or cyclophosphamide. The response revealed no difference according to the mode of treatment. 5) Infection, especially of Varicella-Zoster virus and candida, was the most common complication during the disease course. Conclusion : The renal involvement was noted in $87.0\%$ of childhood SLE, and $89.1\%$ of renal lesions was WHO class IV lupus nephritis known to associated with poor long-term prognosis. So, aggressive treatment using immunosuppressants in the early disease course may be helpful to increase long-term prognosis of lupus nephritis. A prospective multi-center study is necessary to analyze the therapeutic efficacy of various treatment modalities.