구개 선양낭포암의 두개내 침습 - 증례 보고 -

Intracranial Extension of Adenoid Cystic Carcinoma of the Palate - A Case Report -

선양낭포암의 두개내 침습은 매우 드물게 보고되어 있고 구개 선양낭포암이 두개내로 침습된 경우는 국내에서 보고된 바 없다. 침습 기전으로는 직접적인 침습, 신경주위 전이, 혈행성 전이 등 세 가지 경로가 알려져 있다. 본 증례는 35세 여자 환자로 우측 구개 선양낭포암으로 수술과 방사선치료를 받고 3년 10개월 후에 우측 삼차 신경의 안신경가지와 상악 신경가지 부위에 감각이상을 호소하였으나 CT상 재발소견이 보이지 않았다. 이후 우측 안검하수증과 안구마비 증세가 차례대로 발생되어 2차 수술을 받았으며, 종양이 삼차 신경을 따라 두개내 갓세르 반월신경절(Gasserian ganglion)을 거쳐 해면 정맥동과 안와내로 침습됨을 시사했다. 또한 7년 6개월 후에 측두골과 접형골 및 접형동을 통해 우측 측두엽으로 직접 침습된 소견이 발견되어 3차 수술을 받았다. 그 후 폐 전이가 진단된 상태로서, 일차 수술후 9년 5개월동안 생존하여 있다.

Intracranial involvement by adenoid cystic carcinoma (ACC) is very rare and there is no report of intracranial extension from the palate ACC in Korea. Intracranial involvement can occur in one of three ways: direct extension, perineural spread, and hematogenous spread. A case report of a 35-year-old woman with intracranial ACC is presented. Initially she had ACC of the right palate and was treated by surgery and postoperative radiation therapy. Three years and 10 months later, the paresthesia in the distribution of ophthalmic and maxillary branch of right trigeminal none developed without evidence of recurrence in CT scan. Ptosis and total ophthalmoplegia developed sequentially and the second operation was peformed. It was suggested that the tumor was spread perineurally along the trigeminal news into the Gasserian ganglion and then cavernous sinus and orbit. Seven years and 6 months after the first operation, direct intracranial extension into the right temporal lobe developed via sphenoid bone, sphenoid sinus and temporal bone and the third operation was done. And then lung metastasis was diagnosed. She is alive for 9 years 5 months after first operation.