A Case of Fulminant Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia

특발성 폐섬유화증과 감별진단을 요하는 전격성 폐쇄성 세기관지염 기질화 폐렴 (Fulminant Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia) 1예 보고

Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia(BOOP) is a type of diffuse interstitial lung disease that has emerged in the past decade as an important cause of acute respiratory illness in adult. Clinically, the entity usually starts with a subacute influenza-like illness, followed by cough, progressive dyspnea, and weight loss. Organized inflammatory polypoid materials predominantly affecting distal bronchioles, alveolar ducts, and peribronchial alveolar spaces are a key pathologic findings. BOOP is characterized by a good response to glucocorticoid and an excellent prognosis. However, there is a subset of BOOP who presents with a fulminant course leading to death or chronic severe fibrosis with marked impairment of lung function. Recently, we have experienced a case of rapidly progressive BOOP, diagnosed by open lung biopsy and showed a reluctant response to corticosteroid.

BOOP는 미만성 침윤성 폐질환의 한 아형으로서 일반적으로 치료에 좋은 반응을 보이며 진행성 BOOP로 인해 사망하는 경우는 드물다. 최근 Cohen 및 Nizami는 조직검사상 BOOP로 진단된 환자중 전격성 경과를 취하며 사망률이 높고 만성 섬유화증으로 진행하는 일부의 질환을 진행성의 전격성 BOOP로 분류하고 예후에 대한 고찰을 통해 예후 예측 인자에 대해 보고하였다. BOOP에서 불량한 예후를 보이는 경우는 흉부엑스선상에서 간질성 침윤 양상을 보이는 경우, 기관지 폐포 세척액 검사에서 림프구의 증가없이 호증구 또는 호산구가 증가된 경우, 조직검사 소견상 폐섬유화가 동반된 경우를 들 수 있다. 그러므로 수주간의 감기증상과 방사선학적 소견상 빠르게 진행하는 폐포성 침윤을 보이는 경우 진단에서 BOOP를 고려하여 폐 조직검사를 조기에 시행함이 필요하며 부신피질호르몬제 치료를 진단 즉시 시작한다면 BOOP가 폐섬유화로 진행함을 예방할 수 있다고 판단된다. 저자들은 최근 진행성의 전격성 BOOP로 진단후 부신피질호르몬제 및 erythromycin 계열 항생제의 투여로 성공적으로 치료한 일례를 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.