초록
Ebstein 기형은 복잡 심기형중 하나로 치료 또한 비정상적인 삼첨판막의 교정 또는 판막치환 등으로 방법이 다양하다. 이질환의 병리소견은 삼첨판의 중격엽과 후엽이 하방전위되어서 심방화된 심실을 형성하는 것으로 수술적 목표는 삼첨판의 기능이상을 교정하고 심방화된 우심실을 주름성형하는 것이다. 본원에서는 매우 심한 삼첨판막 폐쇄 부전증이 동반된 Carpentier type A의 Ebstein기형으로 진단된 12개월된 여아에 대해 심방화된 우심실을 수직방향으로 주름성형하고 판막을 새로이 형성된 판륜에 재부착시키는 이른바 변형적 Carpentier방법으로 성공적으로 수술하였다. 수술후 환아는 심장의 크기가 매우 줄어들었고 심초음파상 미미한 정도의 삼첨판 폐쇄부전증만 남아 술후 14일째 퇴원하였다.
Ebstein's anomaly is a complex malformation that can be treated by various surgical techniques, either repair or replacement of the abnormal tricuspid valve, with variable results. The essence of the malformation is the downward displacement of the septal and posterior leaflets into the ventricle, resulting in the formation of an atrialized portion of the right ventricle. The aim of surgical repair is to correct the tricuspid valve dysfunction and to plicate the atrialized portion of the right ventricle A 12-months old female was admitted with the diagnosis of Carpentier type A of Ebstein's anomaly with severe tricuspid regurgitation. She successfully underwent operation with vertical plication of right ventricle and reimplantation of tricuspid leaflets. Postoperatively cardiac size was significantly reduced and tricuspid regurgitation was trivial in echocardiography. She was diacharged the 14th postoperative day.
