Metabolic Abnormalities in Patients with Mitochondrial Myopathy Evaluated by In Vivo $^{31}$P Magnetic Resonance Spectroscopy

인($^{31}$P) 자기공명분광법을 사용하여 사립체 근질병환자와 정상인과의 대사물질 비교조사

  • Bo-Young Choe (Department of Biomedical Engineering, Kangnam St. Mary's Hospital, Catholic University Medical College)
  • Published : 1998.06.01

Abstract

Purpose : To investigate the phosphorus metabolic abnormalities in skeletal muscle of patients with mitochondrial myopathy using in vivo $^{31}P$ magnetic resonance spectroscopy(MRS). Materials and Methods : Patients with mitochondrial myopathy(N=10) and normal control subjects (N=10) participated. All in vivo $^{31}P$ MRS examinations were performed on 1.5T whole-body MRI/MRS system by using an image selected in vivo spectroscopy (ISIS) pulse sequence that provided a $4{\times}4{\times}4{\;}cm^{3}$ volume of interest (VOI) in the right thigh muscle tissue. Peak areas for each phophorus methabolite were measured using a Marquart algorithm. Results : The specific features in patients with mitochondrial myopathy were a significant increase of Pi/PCr ratio (p=0.003) and a significant decrease of ATP/PCr ratio (p=0.004) as compared with normal controls. In particular, the ${\beta}-ATP/PCr$ ratio between controls and patients with mitochondrial myopathy was predominantly altered. Conclusions : In vivo $^{31}P$ MRS may be a useful modality in the clinical evaluation of patients with mitochondrial myopathy based on ATP/PCr and Pi/PCr ratios in skeletal muscle tissue and provides a valuable information in further understanding disorders of muscle metabolism.

목적 : 인($^{31}P$) 자기공명분광법을 사용하여 사립체 근병(mitochondria myopathy) 환자의 대퇴부 근조직의 대사물질의 변화를 정상인과 비교조사하였다. 대상 및 방법 : 사립체 근병환자 10명과 정상인 10명을 대상으로 1.5T MRI/MRS 장비를 사용하여 인($^{31}P$) 자기공명분광법을 적용하였다. 오른쪽 대퇴부위의 근조직에 $4{\;}{\times}{\;}4{\;}{\times}4{\;}cm^{3}$ 의 관심부위 (volume of interest ; VOI)를 선정하여 image selected in vivo spectroscopy (ISIS)를 저용하였다. 인대사불질의 정\ulcorner분석은 Marquart algorithm을 사용하였다. 결과 : 사립체 근병환자의 특징은 정상인과 비교하여 Pe/PCr 대사비율이 상당히 증가하고 (P=0.003), ATP/PCr 대사비율은 상당히 감소하였다(p=0.004). 특히 ATP 중 ${\beta}-ATP/PCr$ 비율의 변화가 가장 심하게 나타났다. 환자군과 정상군의 pH 차이는 통계학적으로 큰 의의는 없었다. 결론 : 인($^{31}P$) 자기 공명분광법은 사립체 근병환자의 대퇴부 근조직의 ATP/PCr 과 Pi/PCr 대사비율을 토대로 유용한 임상 평가 자료를 제공하고, 따라서 근대사물질의 질병을 이해하는데 도움을 줄 것으로 사료된다.

Keywords