한국내 성인에서의 선천성 기관지 식도루

Congenital Bronchoesophageal Fistula of Adult in Korea

연구배경 : 선천성 기관지 식도루는 1세 미만의 유아에서 조기에 발견되는 것이 보통이나 성인에서도 드물게 발견되며, 성인의 경우는 식도폐쇄를 동반하지 않는 경우에 속하며 만성 기침, 반복되는 폐렴이나 화농성 객담의 만성적인 배출등과 함께 수분 혹은 음식 섭취와 연관되어 발작적인 기침을 호소하는 특징이 있다. 그러나 단순히 재발성 폐렴이나 만성 기관지염, 기관지확장증 등으로 오인되어 장기간 치료받는 경우가 많아 이의 조기 진단과 치료가 중요하겠다. 방 법 : 1979년부터 1995년까지 저자 등이 경험하였던 13예와 국내 문현보고상 22예를 포함하여 질병경과 및 진단, 치료등에 대한 후향적인 분석을 실시 하였다. 결 과 : 진단당시 대상환자의 평균연령은 $40.2{\pm}14.3$세, 남녀 성비는 18 : 17 였다. 임상양상은 기침(91.4%), 수포음(78.3%), 객담(74.3%), 객혈(25.7%), 환자의 체위에 따른 야간성 발작성 기침(20%), 전흉부동통(11.4%), 식도 게실로 인한 구토와 토혈이 3예(8.6%)로 관찰되었다. 수분을 섭취한 후 발생되는 전형적인 Ono 병력 기록이 된 31예중 21예(67.7%)였다. 최초 임상증상의 시작연령은 $20.5{\pm}18.5$년 이였고, 이러한 증상의 지속 기간은 $20.9{\pm}14.3$년이였다. 선천성 기관지식도루로 진단되기전 진단으로 기관지확장증이 45.7%로 가장 많았고 폐렴이 31.5%, 만성기관지염 23%, 폐농양 13%, 폐결핵 7% 등의 순이였다. Braimbridge-Keith 분류에 의한 유형을 확인 할 수 있었던 31예중 제 1형이 14예(45.1%), 제 2형이 15예(48.4%), 제 3형과 제 4형이 각각 1예(3.2%)씩 이였다. 기관지식 우하엽이 26예(76.5%), 좌측하엽이 17.6% 좌측 주기관지가 6% 였다. 치료는 폐엽절제술이 17예(50.0%), 구역절제술 4예(11.8%), 단순루관절제술 4예(11.8%), 전폐절제술 4예(11.8%) 였다. 식도쪽 개구부위는 중부식도가 78%, 하부식도가 22% 였다. 결 론 : 성인에서의 선천성 기관지 식도루는 반복되는 호흡기 증상을 동반하고 수분섭취후 발작적인 기침을 하는 특정을 갖고 있어 단순히 우하엽 폐의 고질적인 기관지 확장증이나 반복적인 폐렴 혹은 폐농양등으로 간과 될 수 있어 주의를 요하며 이런경우 원인질환을 의심하여 조기진단 및 치료가 가능하도록 호흡기 내과의사의 관심이 요망된다.

Background : Congenital bronchoesophageal fistula(BEF) presented in adult life is a rare disorder and has characteristic clinical findings such as paroxysmal cough after water ingestion and recurrent respiratory infections. It usually manifested recurrent pneumonia and chronic cough with purulent phlegmon which was mis-or under-diagnosed as chronic bronchitis, bronchiectasis or lung abscess so forth. Methods : We reviewed retrospectively 13 cases of congenital BEF in adult of Paik Hospital, College of Medicine, Inje University including 22 cases of congenital BEF previously reported in literature of Korea from 1979 through 1995. Results : The mean age at diagnosis was $40.2{\pm}14.3$. There was no difference in sex ratio(Male : Female 18 : 17). The most common symptom was cough(91.4%), followed by chronic sputum(74.3), hemoptysis(25.7), and paroxysmal nocturnal cough at specific position(20%). Twenty one of 31 patients who were able to review have the most specific sign, Ono's sign presented as paroxysmal cough after liquid ingestion. By classification of Braimbridge-Keith, Fourteen(45.1%) of 31 patients were group I (associated with esophageal diverticulum), 15(48.4%) were group II (simple fistula), and group Ill and IV was one case in each. The opening of fistula confined to right lower lobe in 26(76.5%), left lower lobe in 6(17.6%), and left main bronchus in 2(5.9%) cases. Conclusion : Congenital bronchoesophageal fistula is uncommon disorder which has characteristic histories and specific symptoms such as chronic and recurrent lower respiratory infections, and paroxysmal cough after liquid ingestion. Medical attention and careful history should be done in patients who have localized recurrent lower respiratory infections in right lower lobe.