Clinicopathological Analysis of Glomerulonephritis in Children

소아 사구체신염의 임상 및 병리학적 분석

Purpose: To evaluate the prevalence and clinical manifestations of various glomerulonephritis (GN) in children, a clinicopathological anlysis of 310 biopsied cases were performed. Method: We conducted retrospective study with review of histopathologic findings and clinical manifestations of the 310 cases diagnosed as glomerulonephritis by percutaneous renal biopsy which were done between January 1986 and December 1996 at department of pediatrics, Pusan Paik hospital. Results: 1) Male to female ratio was 1.54:1 and the range of age was from 13 months to 15 years 10 months. 2) Among these, 217 (70.0%) patients were belong to primary GN and 93 (30.0%) patients were belong to secondary GN. As a whole, the most common pathologic diagnosis was minimal change lesion (MC, 32.6%), which was followed by IgA nephropathy (IgAN, 15.8%), $Henoch-Sch\"{o}nlein$ purpura nephritis (HSPN, 13.5%), Poststreptococcal glomerulonephritis (PSAGN, 8.1%). 3) Clinical manifestations of patients were asymptomatic urinary abnormality (43.2%), nephrotic syndrome (41.0%), acute glomerulonephritis (14.2%), chronic glomerulonephritis (1.0%), rapidly progressive glomerulonephritis (0.6%). 4) In primary GN, the most common pathologic diagnosis was MC (46.5%), IgAN (22.6%), thin glomerular basement membrane (GBM) disease (7.8%), membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN, 5.5%), mesangial proliferative glomerulonephritis (MesPGN,4.6%), focal segmental glomerulosclerosis (FSGS, 4.6%), membranous nephropathy (MN, 0.9%), sclerosing glomerulonephritis (SCGN, 0.9%), crescentic glomerulonephritis (CreGN, 0.5%) and non-specific glomerulonephritis (NonspGN, 6.0%). 5) Major causes of secondary GN were HSPN (45.2%), PSAGN (26.9%), hepatitis B associated glomerulonephritis (HBGN, 17.2%), lupus nephritis (LN, 6.5%), Alport syndrome (2.2%), hemolytic uremic syndrome (1.0%), fibrillary glomerulonephritis (1.0%) in descending order. Conclusions: There are some differences of the results of clinicopathological stuidies of glomerulonephritis in children because of its different indications of renal biopsy, pathologic classification of renal disease and methods of analysis among investigators. In order to establish more reliable data of incidence and classification of childhood glomerulonephritis in Korea, multicenter cooperative study were necessary.

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환자들을 대상으로, 병리조직학적인 분류에 근거하여 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 조사하였다. 또한 각 사구체 질환별로 발현된 임상 양상의 형태와 임상 양상의 형태에 따른 사구체신염의 종류와 발생 빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환자 중 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환자 310례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상 양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 대상 환자는 310명 이었고, 나이는 13개월부터 15세사이 였으며, 남녀의 비는 남자 188명, 여자 122명으로 1.54:1 남자에서 발생빈도가 높았다. 2) 전체 사구체신염 환자중 원발성 사구체신염은 217명. 속발성 사구체신염은 93명으로, 원발성 사구체신염이 더 많았으며 2.33 : 1의 비율을 보였다. 이를 빈도순으로 살펴보면 미세변화 신증이 32.6%로 가장 많았으며, 다음으로는 IgA신증 15.8%, 알레르기 자반증성 신염 13.5%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염 8.1%의 순이었다. 3)내원 당시에 발현되었던 임상 양상의 형태를 기준으로 하여 5가지의 임상 증후군으로 분류하였을 때, 무증상성 요이상을 동반한 사구체신염이 134례로 43.2%로 가장 많았으며, 신증후군이 127례로 41.0%, 급성 사구체신염이 44례로 14.2%, 만성 사구체신염이 3례로 1.0%, 급속진행성 사구체신염이 2례로 0.6%를 차지하였다. 4) 원발성 사구체신염의 분포를 보면 미세변화 신증이 46.5%로 가장 많았으며, 다음으로 IgA신증 22.6%, Thin GBM disease 7.8%, 막증식성 사구체신염 5.5%, 메산지움 증식성 사구체신염과 국소성 분절성 사구체경화증이 각각 4.6%, 막성 신병증 0.9%, 경화성 사구체신염 0.9%. 반월형 사구체신염 0.5%의 순이었고 기타 어느곳에도 분류하지 못하는 경우가 6.0%를 차지하였다. 5) 속발성 사구체신염의 원인 질환으로는 알레르기 자반증성 신염이 45.2%로 가장 많았으며, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 26.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 17.2%, 낭창성 신염이 6.5% 그리고 기타질환이 4.2%를 차지하였다. 기타 질환에는 Alport증후군 2례, 용혈성 요독 증후군 1례, Fibrillary 신염 1례 였다. 결 론 : 신생검을 시행하는 기관에 따라 신생검의 적응증이 다르며, 병리조직학적 분류 또한 일치되지 않은 실정이다. 그러므로 각 기관의 특성에 따라 어떤 특정한 질환의 환자가 상대적으로 많을 가능성이 있으므로 국내에서의 소아 신질환의 발병형태를 보다 체계적으로 조사하고 이를 자료화하기 위해서는 개별 기관들의 연구결과만으로는 미흡하다고 생각되며, 이를 위해서는 전국적인 협동조사가 필요하다고 사료된다.