초록
흉벽에 발생한 악성 말초신경초종은 미국에서 Mark등a(1991)이 17례를 보고하였으나 한국에서는 아직까 지 발표된 예가 없다. 악성 말초신경초종은 악성 연부 육종의 10%에서 발생되며 대개 20세에서 50세 사이에 발생한다. 악성 말 초신경초종은 주로 좌골신경, 상완신경총, 천추총과 연관되어 발생하며, 가장 흔한 발생위치는 상지와 하지 의 근위부, 체간 등이며 드물게는 두경부에도 발생한다. 악성 연부조직 육종의 치료는 저급육종(low grade sarcoma)의 경우는 종양의 절제만으로 치유 가능하나 고급육종(high grade sarcoma)의 경우는 광범위 절제가 요구된다. 저자의 경우에는 50세 남자에서 다발성 거대종괴가 좌측 흉벽에 광범위하게 있었으며 병리소견상 저급 악 성 말초신경초종으로 판명되었다. 종괴들을 절제한후 발생한 흉벽결손은 15$\times$8 cm정도 였으며 Teflon을 이용하여 재건하였다. 수술후 환자 는 큰 문제 얼이 회복되었다.
A case of chest wall malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST) was reported in the U.S.A by Mark and coworkers6)(1991), but none in korea. MPNST accounts for approximately 10% of all soft tissue sarcoma, mostly in patients between 20 and 50 years of age. MPNST arises in association with a major nerve trunk, including the sciatic nerve, brachial plexus, and sacral plexus and the most common anatomical site is the proximal portion of the upper and lower extremity and trunk. Surgical treatment is local excision of mass in low grade sarcoma but unblock resection is necessary in high grade sarcoma. We experienced multiple huge low grade MPNST on left chest wall of a 50 years old man. The tumor and invalved chest wall were removed, and the chest wall defect(15$\times$8 cm) was reconstructed with Teflon. Postoperative course was unevenful.
