TREATMENT OF THE CHILD WITH ROBINOW SYNDROME UNDER GENERAL ANESTHESIA : A CASE REPORT

Robinow 증후군 환아의 전신마취를 이용한 치료증례보고

Robinow syndrome or fetal face syndrome is a rare inherited disorder characterized by short stature, mesomelic brachymelia, hypoplastic genitalia, and a typical facial appearence ("fetal face") with frontal bossing, hypertelorism, ear abnormalities, a short upturned nose, long philtrum, micrognathia, and macrocephaly. Intraoral features have included quite a few dental cavities, crowding, hypoplastic uvula, cleft lip or/and cleft palate, gingival hyperplasia, alveolar hyperplasia, enamel hypoplasia, delayed eruption, and congenital missing of the permanent teeth. We report on a 10 years old girl with Robinow syndrome. The patient had most of the typical anomalies of the syndrome and negative family history but, in addition, had mental retardation, hearing loss, and serous otitis media. Intraoral findings included dental cavities, crowding, hypoplastic uvula, repaired cleft palate, and mouth breathing. Dental treatment and V-tube insertion(by dept. of ENT) were performed under general anesthesia. In all cases of Robinow syndrome, thorough evaluation and united treatments with medical specialists should be performed.

저자는 전반적인 치아우식증을 주소로 개인 의원에서 경희대학교병원 소아치과에 의뢰된 10세 여아에서 Robinow syndrome 의 드문 증례의 치료를 시행하고 문헌을 고찰하여 다 음과 같은 결론을 얻었다. 1. 전신소견으로 전두부 돌출, 양안격리, 넓은 안검렬, 들창코 등을 보이는 태아모습의 특정적 안모와 작은키, 짧은 팔, 굽은 손가락, 생식기의 미발육 등이 관찰되었고 전반적인 발육지연이 있었다. 2. 구내소견으로 치아우식, 치아총생, 구개수의 미발육, 수술받은 구개열, 구호흡이 관찰되었다. 3. 이 증후군에서 드물게 보여지는 정신지체, 청각장애, 삼출성 중이염을 동반하였다. 4. 가족력은 발견할수 없었다. 5. 전신마취하에 전반척인 치과치료와 이비인후과치료를 함께 시행하였다. 6. Robinow 증후군은 여러 합병증을 수반할 수 있으므로 타과와의 협력하에 전반적인 검사를 시행하고 포괄적인 협력진료가 요구된다.