CLEIDOCRANIAL DYSPLASIA : A PRELIMINARY REPORT

쇄골 두개골 이골증

A 9-year old boy suffering from cleidocranial dysplasia associated with impacted 4 supernumerary teeth and unerupted all permanent teeth is presented with his mother. The pedigree showed autosomal dominant pattern of inheritance, and the raiographic features of them were very similar in clavicle, skull, vertebrae, peivis and extremities. Although almost of the skeleton was involved with this syndrome, they did not recognize any other problem but except dental problem. In mother, who was wearing removable partial dentures leaving 24 impacted teeth in her jaws, the radiographic abnormalities like cystic lesion were not detected. And in the son, who showed impacted 4 supernumerary and all permanent teeth, we have attempted surgical extraction of the supernumerary teeth and periodic surgical opening of the alveolar bone covering the permanent dentition to induce the eruption of permanent teeth at the proper position, Orthodontic treatment has also been combined to correct class III malocclusion state.

본 증례는 다발성의 영구치 맹출 지연을 주소로 내원한 9세 남아와 그의 어머니에서, 상염색체에 의해 우성으로 유전된 쇄골 두개골 이골증의 증례로, 모자는 모두 쇄골, 두개골, 척추, 골반 및 사지 등에서 서로 유사한 방사선학적 소견을 나타내었으나 특별한 의학적인 문제점은 보이지 않았으며, 치과적인 관점에서, 어머니는 24개의 매복치를 보존한 상태로 가철성 보철물을 장착하고 있었지만 방사선학적 검사상 낭종등의 이상 소견은 관찰되지 않았으나, 아들에서는 4개의 과잉치와 모든 영구치들이 매복되어있었던 바, 저자등은 과잉치의 발거 및 주기적인 외과적 개방술로 영구치의 맹출을 유도함과 아울러 3급 부정교합 상태의 개선을 위해 교정치료를 병행 중에 있다.