Waardenburg 증후군의 3예

3 Cases of Waardenburgs Syndrome

Waardenburg 씨 증후군은 1951년에 Waardenburg가 처음으로 기술한 이래 Partington(1959), DiGeorge(1960)등에 의해 이 증후군에 대한 보고가 있었다. 선천성 난청의 l∼7%를 차지하는 본 증후군은 선천성 난청 외에 내안각의 측면전위, 백색증, 홍채이색증, 비근부의 편평 및 미모의 과도형성 등의 증상을 특징으로 한다. 본 증후군에서 청력장애는 출생후 서서히 나타날 수도 있고 청력장애의 정도 및 양상도 Fisch(1959)등의 보고에서 보듯이 다양하게 나타날 수 있다. 저자는 이 증후군의 3례를 체험하였기에 문헌적 고찰과 아울러 보고하는 바이다.

Waardenburgs syndrome is estimated to account for 1 to 7% of all congenital deafness. The primary features of the syndrome include lateral displacement of the medial canthi and lacrimal punctae, a flat nasal root, white forelock, unilateral or bilateral congenital deafness, some degree of heterochromia of the iris, and hyperplasia of the eyebrow. This syndrome was described at first by Waardenburg in 1951, and since that time there have been reports of the same syndrome in both the English (Partington, 1959) and American (Di George) literature. The authors have experienced 3 cases of Waardenburgs syndrom, and report these cases with literature review.